Syndrome de Sjögren primaire avec …

Syndrome de Sjögren primaire avec ...

  1. J. Sanahuja a.
  2. S. Ordoñez-Palau b.
  3. R. Begué c.
  4. L. a et Brieva
  5. D. Boquet b
  1. ONU Département de neurologie, Hôpital Universitaire Arnau de Vilanova-IRBLleida, Lleida, Espagne
  2. b Service de rhumatologie, Hôpital Universitaire Arnau de Vilanova-IRBLleida, Lleida, Espagne
  3. c Département de radiologie-Institut de diagnostic par la Imatge, Hôpital Universitaire Arnau de Vilanova-IRBLleida, Lleida, Espagne
  1. S’il vous plaît la correspondance à expéditeur Jordi Sanahuja, MD, Département de neurologie, Hôpital Universitaire Arnau de Vilanova, Av. Alcalde Rovira Roure 80, 25006 Lleida, Espagne; e-mail: jsanahujacomll.cat

abstrait

Rapport de CAS

A 50 ans, la femme was renvoyée à notre unité with une histoire de 6 mois de maux de tête associés à des vomissements, la perception visuelle altérée Dans les champs visuels gauche, et la Difficulté à recuperer Quelques mots. Le patient, Avait une histoire de 1 an D’arthralgies, de la sécheresse bouche, et juin Perte de poids de 3 kg. Les resultats d’examen non neurologique Était normal. L’analyse sanguine a Montré des titres d’anticorps antinucléaires de 1/160 et Positifs des anticorps anti-Ro et anti-La. Les resultats des essais de ETAIENT les négatifs. L’IRM a Révélé juin démyélinisante inflammatoire lésion Dans la substance blanche droit temporo-occipital. L’angiographie cérébrale n’à pas démontré vascularite. CSF n’à pas Montré des bandes oligoclonales. Potentiels évoqués visuels ÉTAIENT Normaux. Les Symptômes et la lésion radiologique Améliorée en 1 mois spontanément.

C . – ). Dans les mois suivants, la dose de prednisone par voie orale was effilé à 5 mg par jour.

UNE et B. Axial FLAIR (UNE ) Et le gadolinium en T1 pondérée (B ) Images montrent juin tumefactive lésion anneau d’improvement with a œdème et l’effet de masse. C et . Axial FLAIR (C ) Et le gadolinium en T1 pondérée ( ) Images 1 mois après le treatment. Le modèle de rehaussement du contraste, plus épais suggested médiale démyélinisation. La Lésion NE Montre Pas la diffusion RESTREINTE-sur les images pondérées en diffusion et is hyperintense sur les images de coefficient de diffusion apparent.

Le patient, is Reste stable Jusqu’a 2 ans, plus tard, Quand ELLE à Connu des paresthésies hémifaciaux droite. L’IRM a Révélé 2 petites- lésions hyperintenses DANS LE bulbe ET DANS LA Moelle épinière cervicale-sur les images pondérées en T2. Sa dose was Augmentée prednisone par voie orale à 1 mg / kg par jour à nouveau, et l’hydroxychloroquine was added Avec Une bonne response.

Discussion

La Frequence et le saisir d’Atteinte du SNC Dans SSp is a sujet de discussion. La Prévalence des manifestations du rapportée Système nerveux central comprennent is Entre 0% et 60%. 2 -4 Dans Une Etude de Cohorte récente de 400 patients, 1% only Ont Presente des complications du Système nerveux central. 1 Système nerveux (PNS) Maladie Périphérique Est Considéré Comme la manifestation neurologique la plus de Fréquente chez les SSp. Cependant, la, plus grande étude de patients atteints de ssp Avec Des manifestations neurologiques decrit les manifestations Du SNC Chez 68% des patients, juin proportion Similaire à Celle de la participation du SNP Dans la même study. 6

MR anomalies d’imagerie courantes are Dans SSp. Ce are généralement des zones de les multiples Dans la substance blanche sous-corticale et périventriculaire sur (FLAIR) des séquences pondérées en T2 et de récupération d’inversion de fluide atténué. 2, 3 Cependant, les lésions IRM are généralement, plus petites et moins prononcée Dans SSp Que la sclérose en plaques (MS) ou Le lupus érythémateux disséminé. 2 CERTAINS auteurs Ont Rapporté juin frequency s’accumuler de Ssp Chez les patients atteints de septembre 3 Agées âge, PNS OÜ Atteinte des Nerfs crâniens, les lésions d’imagerie de la moelle épinière MR Couvrant segments de la Drogues illicites colonne vertébrale, l’IRM des lésions cérébrales corticales, l’absence de lésions in the corps calleux, ou L ‘ absence de bandes oligoclonales are Atypiques in the septembre et characteristics are de SSp. 7

Notre patient Avait juin lésion pseudotumorale with a effet de masse notable. Tumefactive ous la pseudo-tumorales de Les were décrites Dans d’Autres maladies du Système nerveux auto-immuns centraux Comme la SP. 8 -10 diagnostic différentiel inclut le lymphome, le gliome, des métastases, des abcès, des kystes parasitaires, l’adrénoleucodystrophie, l’histiocytose X, leucoencéphalopathie multifocale progressive, encéphalomyélite disséminée, et la maladie Balo-Marburg. 8

La Pathogénie des lésions du SNC chez SJP Reste inconnue. De auteurs de mechanism Nombreux suggèrent non sous-jacent de l’ischémie secondaire à petite vascularite navire. L’évolution clinique, le Type de lésions d’imagerie IRM et les resultats de l’angiographie cérébrale chez notre patiente ne pas are compatibles with a Processus vascularite. infiltration lymphocytaire may Produire des manifestations extraglandulaires en SSp, 1 et il a also was decrit in the SNC. Bakchine et al 11 a Un cas pathologique with ataxie, paralysie oculomotrice, et des convulsions et juin grande lymphocytaire s’infiltrer LORs de l’examen post-mortem Signale. Pseudolymphome OU lésions pseudotumorales affectant several le foie Organes Comme, les rênes, les Poumons, Le Pancréas Et le plexus choroïde were rapportés Chez les patients atteints de SSp. 12 -15 Chez notre patiente, l’improvement with des Corticostéroïdes, le schéma de mise en valeur de contraste, plus épais médiale, et un cours de forme rémittente des lésions suggèrent mechanism non-inflammatoire démyélinisantes Comme le Processus pathogène sous-jacent.

Les références

Garcia-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, et al. syndrome de Sjögren primaire: MODELES Cliniques et immunologiques maladie Dans Une Cohorte de 400 patients. Medicine (Baltimore) 2002; 81. 270 -80

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