schwannomes sporadiques et neurofibromes …

schwannomes sporadiques et neurofibromes ...

Par Herbert B Newton MD

Le pronostic global pour la survivance et la fonction neurologique intacte versez les patients atteints de schwannomes sporadiques is Relativement bonne. Dans la Plupart des CAS, bénignes CE de Sont, à growth lente, les tumeurs encapsulées Avec Une capacity limitée Pour l’infiltration et la destruction des tissus environnants. Les études Evaluant l’histoire et les rate of growth schwannomes vestibulaires naturelle de CE soutiennent le point de vue. Environ 40% à 60% des tumeurs traitées de ne pas Façon conservatrice agrandir au cours de la Période d’observation (Wazen et al 1985; Thomsen et Tos 1990; Bederson et al 1991; Nedzelski et al 1992; Macfarlane et Roi 1995; Rosenberg 2000; Swan 2000; Nutik et Babb 2001; al Sanosi et al 2006). Des tumeurs Qui ne grossissent, 75% à 80% CROITRE à juin vitesse de 0,9 mm à 2 mm nominale d’un (Rosenberg, 2000). Le growth rate of can be Encore plus Lente chez les patients âgés. En outré, il exists Un petit sous-groupe de patients (4% à 12%), Dans la tumeur spontanée Laquelle développante pendant la longue period de Suivi (Luetje 2000). Quand juin opération is Nécessaire versez schwannomes vestibulaires UNE, juin exérèse complète is considérée Comme curative (Jackler et Pitts 1990; Macfarlane et King, 1995). Le Taux de récidive après l’élimination totale brute is only de 1% à 2% Dans la Plupart des grandes séries. Les complications de la chirurgie péri-opératoire comprennent la mortalité (0,5% à 7%), des Séquelles neurologiques générale (de 0,6% à 1,3%) et de Déséquilibre marche (jusqu’à 9% à 1 an ) (Swan 2000). Si la résection is incomplète, la tumeur résiduelle may Avoir un rate of growth ainsi prêté Que la masse préopératoire (Wazen et al 1985). Bien req, Dans 44% des CAS, la tumeur se reproduira Dans les 7 ans, necessitant Souvent juin intervention chirurgicale nouvelle ous d’Autres Modalités de treatment (El-Kashlan et al 2000). Poursuite de la growth Était Une Fois Que persistante les tumeurs incomplètement réséquées présentaient des signes de développement. Après le treatment verser schwannomes vestibulaires UNE, 70% des patients en mesure de are RETOURNER au travail Dans les 4 mois, Autre non with 25% versent FINALEMENT Revenir à la date juin ultérieure (Jackler et Pitts 1990). Cependant, d’Autres auteurs estiment Que les plus de pourcentage l’are Faibles, Avec Une gamme de 9% à 38% de Tous les patients opérés incapables de RETOURNER au travail (Swan 2000). Des Données Récentes have Montré Que la longueur du contact nerf cochléaire tumeur is indicateur non PRECIS des Résultats (p = 0,0365) auditive. Les grosses Tumeurs avaient des longueurs, plus de contacts, en plus de Résultante extensible et l’extension de du nerf, et juin, plus de chance de grande perte auditive. Ce corrélé de plus de closely aux Paramètre Résultats entender that the diameter de la tumeur (Yong et al 2008).

Une etude a Evalue La qualité de vie Chez les patients atteints de schwannomes vestibulaires Series par résection chirurgicale ou La radiothérapie, ous SUIVIE par l’observation (Di Maio et Akagami 2009). nominale radiothérapie OU SUIVIE par l’observation ne disposaient pas de Les patients de Changements significatifs Dans la qualité de vie tout au long de la period de Suivi. Il y Avait Quelques tendances légères à Improving la qualité de vie versez la cohorte d’chirurgicale juin tumeur Inférieure ous Égale à 3 cm, Sur 24 mois.

Le PRONOSTIC verser les schwannomes trijumeau, AINSI Qué Ceux d’Autres Nerfs crâniens, is also pas favorable. Il is, plus Difficile d’Obtenir juin exérèse complète de tumeurs du CES, en raison de Problèmes tells Que l’exposition insuffisante chirurgicale, l’implication du sinus caverneux, Encasement des Vaisseaux Sanguins, et le respecter du tronc cérébral (Miller 1988; Pollack et al 1989; Samii et al 1995; Strauss et après 1995; Bulsara et al 2008). Pour les tumeurs du trijumeau, le Taux de résection complète is de 70% à 80% en série moderne. Récurrence is rare après extirpation totale de. Cependant, DANS LES CAS de tumeur résiduelle, la progression se produit généralement Dans les 3 ans.

Le PRONOSTIC verser les schwannomes vertébrale est excellente Dans la Plupart des CAS. Le Taux de résection complète is de 85% à 90% Dans les séries modernes (Seppala et al 1995b; Safavi-Abbasi et al 2008). Récurrence is Extrêmement rare après résection complète. Après le retrait total la récidive se developpe chez 50% à 55% des patients, au bout de Souvent several Années. Réintervention is cliniquement INDIQUE Dans only 18% des patients presentant juin tumeur récurrente (Seppala et al 1995b). La survie des patients atteints de la moelle épinière schwannomes is Similaire à la population générale.

Pour les patients atteints de neurofibromes spinaux sporadiques, le pronostic is excellent, non rate of exérèse complète de 90% ous with plus (Seppala et al 1995a). Récurrence après is rares extirpation brut. Toutefois, la survie de patients CES is par rapport à Réduite Celle de la population générale.

Le pronostic favorable is Nettement Moins verser les patients atteints de schwannomes malins (Sordillo et al 1981; Ducatman et al 1986; Cashen et al 2004; Gupta et Maniker 2007). CÉS se développent, plus tumeurs RAPIDEMENT et se pretent à Moins de résection complète schwannomes TYPIQUES, en raison d’une augmentation juin de la capacity d’infiltration des tissus environnants. Dans Une Série de 165 patients atteints de schwannomes Malins de sites différents, 60% avaient Aucune preuve de la neurofibromatose de type 1 (Sordillo et al 1981). Après la chirurgie radicale, 58% du groupe de Type 1 nonneurofibromatosis Avait Une récidive locale de la maladie. Parmi les patients atteints de tumeurs récurrentes, 52% en Ontario Développé des métastases à distance aux Poumons Principalement, le foie et les os. Le Taux de survie à 5 ans Pour la cohorte de 47% Était. Dans Une Étude de patients atteints de tumeurs Malignes PERIPHERIQUES De La gaine des nerfs, 9% du Type 1 nonneurofibromatosis cohorte des métastases à Développé distance et un eu non Taux de survie à 5 ans de 53% (Ducatman et al 1986). Dans rapport non, plus récent de 80 patients atteints de schwannomes malins des Nerfs Périphériques, le Résultat fonctionnel et la survie ÉTAIENT similaires Entre les patients atteints de neurofibromatose de type 1 et Ceux with nonneurofibromatosis de tumeurs de type 1 liées- (Cashen et al 2004). Apres un treatment agressif Avec Une résection chirurgicale Maximale, la radiothérapie et la chimiothérapie, la survie à 11 ans de 85% Était. Une série de 205 patients atteints de tumeurs Malignes de la gaine des nerfs Périphériques à partir D’une seule institution non Avait rate of mortalité Spécifique à la maladie de 43% à 10 ans (Anghileri et al 2006). tumeurs, plus élevées de qualité ÉTAIENT ainsi que d’Avoir des sujets sensibles à la distance métastases, MAIS PAS UN Taux de survie Nettement pire.

Les complications de schwannomes Varient en fonction de l’emplacement et la taille de la tumeur. En général, les complications les plus de Fréquentes are les déficits permanents du nerf mère et entourant les Nerfs crâniens OÜ de la colonne vertébrale, AINSI Que des Symptômes et des signes CAUSES par le tronc cérébral ou La compression de la moelle épinière. La grande majority des patients atteints de schwannomes vestibulaires are Laissés with a certain degré de perte auditive Dans l’oreille à la suite impliqué de dommages causes par la tumeur et le treatment (Jackler et Pitts 1990; Glasscock et al 1993; Macfarlane et Roi 1995 ; Sanna et al 1995; Samii et Matthies 1997a; Battista 2009). Dans l’ensemble, 10% Moins de des patients en Ontario audition fonctionnelle après résection chirurgicale. Le facteur pronostique Le plus important de verser la préservation de l’ouïe can be la présence ou L’absence d’adhérences Sévères à l’interface de between the nerf cochléaire et la tumeur (Moriyama et al 2002). Un autre facteur Qui Semble Avoir l’impact non sur la préservation auditive is la taille de la tumeur (Jacob et al 2007). Tumeurs Moins de 1 cm de diamètre en Ontario La Meilleure occasion de l’audition Préserver. Toutefois, examen de l’ONU Duke suggested that the technique méticuleuse, same de grandes tumeurs (diamètre de 2,1 cm à 4,1 cm, plus de) can be Complètement OÜ quasi Complètement réséqué, with auditive non certain degré de conservation (Wanibuchi et al 2009). Dans their série de 54 patients, 41 patients Ont Subi complète juin de résection (75,9%), le with a rate of conservation de l’audience globale de 53,7%.

Bien Que le nerf facial is anatomiquement intacte après la chirurgie Dans 90% des tumeurs de grande taille et Presque 100% des petites tumeurs (par exemple, cisternales intracanaliculaire et petites), de Nombreux patients Ont juin faiblesse faciale (Jackler et Pitts 1990; Moulin et al 1995; Taha et al 1995; Samii et Matthies 1997b). Le degré de faiblesse faciale Varier may; 70% des patients atteints de tumeurs de grande taille, 50% de Ceux Ayant des tumeurs Moyennes, et 30% de Ceux qui Ont de petites tumeurs neuropraxie du nerf facial après résection. La faiblesse is permanente Dans 30% des CAS involving de grosses tumeurs et 10% des CAS involving des petites et Moyennes tumeurs. Toutefois, les séries, plus le non de Récentes, plus grande pourcentage, de patients atteints de tumeurs de grande taille may Avoir Conserve la fonction du nerf facial (75% à 80%) après une exposition rétrosigmoïde, Seul ou en combinaison Avec Une approche translabyrinthique (Anderson et al, 2005). Des Rapports, plus Récents d’accord are Que l’approche rétrosigmoïde is excellente versez la préservation de l’ouïe et de la fonction du nerf facial (Samii et al 2006). CERTAINS AUTEURS recommandent la reconstruction nerveuse agressive, précoce chez les patients Avec Une discontinuité du nerf facial (Samii et Matthies 1997b). En Utilisant various Méthodes de reconstruction DU Nerf sectionné, plus de 70% des patients des resultats PEUVENT get satisfaisants (Samii et Matthies 1997b). Vertigo is a Probleme postopératoires les communs, but is habituellement transitoire; vertige persistant is rare. Vertigo se produit en plus de petites Souvent with tumeurs et résout généralement après PLUSIEURS semaines Ë PLUSIEURS mois. Occasionnellement, les patients en Ontario dysmétrie cérébelleuse à persistant la suite de la compression D’une tumeur du tronc cérébral, cervelet ous de la rétraction au cours de la chirurgie. Amortissements du nerf OÜ des nerfs du complexe jugulaire (IX, X, XI) trijumeau may Rarement Être persistant après treatment de grosses tumeurs. D’Autres complications rares de schwannomes comprennent hydrocéphalie, juin hémorragie intratumorale, hémorragie méningée, l’agrandissement du kyste rapide, et la dégénérescence maligne (Miller 1988; Jackler et Pitts 1990; Macfarlane et Roi 1995; Strauss et après 1995; Pirouzmand et al 2001). Hydrocéphalie se produit généralement with des tumeurs de plus de 3 cm de taille et de can be présent au moment où Du postopératoires de UO de diagnostic. shunt permanent Doit Être envisagée chez les patients with persistence, symptomatique, hydrocéphalie post-opératoire (Pirouzmand et al 2001). La Plupart des patients with hydrocéphalie préopératoire (78%) ne nécessitera pas shunt non après permanents RESECTION agressive). Il is extrémement rare Pour un schwannome sporadique à dégénérer en juin tumeur maligne. This complication soi produit généralement AVEC des tumeurs de patients atteints de neurofibromatose de Type 1 ou 2. Les tumeurs Malignes Périphériques de la gaine des nerfs may entraîneur des métastases à distance y compris les dépôts Dans les Poumons et le cerveau (Park et al 2007 ).

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