Pemphigus foliacé, des photos vulgaris pemphigus.

Pemphigus foliacé, des photos vulgaris pemphigus.

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Alors que vous voyez un dermatologue qualifié qui vous traite pour votre Pemphigus Vulgaris, Pemphigoïde bulleuse, pemphigus foliacé, Muqueuse Pemphigoid, etc. vous pourriez aussi être voir votre propre dentiste, OB / GYN, interniste, ophtalmologiste ou oreille / nez / gorge spécialiste.

S’il vous plaît être sûr que tous vos médecins sont au courant de votre état et qu’ils ont accès à votre dermatologue. Il est important qu’ils connaissent les médicaments et le dosage que vous prenez pour chaque médicament.

Tous vos médecins doivent être en mesure de communiquer avec un autre si nécessaire. Resté dans le noir vous laissera un désavantage. Aussi, si vous allez être prévu pour les travaux dentaires majeurs, informer votre dermatologue. Selon la procédure, vos médicaments peuvent être ajustés pour les jours quelques jours avant et quelques suivantes afin d’éviter toute poussées.

Rappelez-vous quand vous avez besoin de nous, nous sommes dans votre coin!

Posté par Mei Ling Moore le 9 Octobre, 2014

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Pemphigus foliacé (PF) est la maladie la plus fréquente de la peau auto-immune des chiens et d’autres espèces animales. Bien que PF peut spontanément affecter les chiens de toute race, il semble plus répandu dans Akita Inus et chows chow aux États-Unis. Les lésions primaires sont grandes pustules qui se rompent facilement et progressent rapidement vers des érosions et des croûtes. La distribution des lésions implique le plus souvent le visage, planum nasal, et les oreilles. Un tiers des chiens affectés ont des lésions pad patte. Les lésions cutanées de PF peuvent rester localisée ou impliquer le corps entier. Le diagnostic de PF chez les chiens est basé sur des informations historiques, les signes cliniques,

et la démonstration de kératinocytes acantholytiques dans des vésicules ou pustules. (Source: Advances in Médecine des petits animaux et de chirurgie)

Publié par Cristo Rey le 6 Avril, 2013

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Chez les chevaux, elle se caractérise par des lésions primaires qui commencent souvent à la tête et des membres inférieurs; lésions secondaires se propagent à d’autres domaines, avec un exsudat qui sèche en une croûte. Il peut y avoir un œdème (gonflement) dans les jambes et de l’abdomen (appelé &# 8220; ventral&# 8221; œdème).

foliaceus pemphigus Equine (EPF) est considérée comme rare et les signes et les symptômes peuvent ressembler à ceux d’autres conditions telles que les allergies aux piqûres d’insectes (lésions croûteuses), la fièvre de pigeon (œdème ventral) ou d’autres maladies de la peau.

Le principal moyen de diagnostiquer EPF est par poinçon de biopsie de la peau qui est examiné par un pathologiste vétérinaire. Le pathologiste examine les modifications compatibles avec ce diagnostic, tout en excluant d’autres causes.

Chevaux avec EPF peuvent aussi avoir des signes systémiques de maladie &# 8211; la fièvre, la dépression, la perte d’appétit, la léthargie et la perte de poids. La peau peut être douloureuse au toucher et le gonflement peut rendre difficile de marcher ou de se coucher.

Publié par Cristo Rey le 10 Février 2013

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Pemphigus foliacé (PF) est une maladie auto-immune qui provoque des pustules et des lésions croûteuses, le plus souvent sur le pennes, planum nasal, zone périoculaire, le menton, les pieds des chats atteints. cellules acantholytique causées par la déshydratation des adhérences intercellulaires sont souvent vus sur la cytologie, mais ne sont pas pathognomonique pour PF. Un diagnostic définitif est faite sur la base de l’histopathologie montrant pustules sous-cornéennes avec neutrophiles non dégénérés et les cellules acantholytiques. PF est traité avec des doses d’immunosuppresseurs seuls ou en association avec d’autres médicaments immunosuppresseurs, tels que le chlorambucil ou ciclosporine corticostéroïdes. La plupart des patients ont besoin d’un traitement à vie avec ces médicaments pour maintenir la maladie en rémission.

Hershey, à 6 ans, castré chat shorthaired domestique pesant 3,4 kg, présenté avec un début aigu des lésions croûteuses non prurigineuse sur la tête, les oreilles, lit de l’ongle, et la zone nasale. Elle avait une histoire de 2 jours de léthargie et d’anorexie. Elle n’a eu aucun antécédent de maladie médicale et a été mise à jour sur les vaccinations.

Publié par Cristo Rey le 5 Février 2013

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Context.-pemphigus est un groupe de maladies auto-immunes caractérisées par vésiculobulleuses immunoglobuline G (IgG), des anticorps dirigés contre les protéines d’adhésion desmosomales, avec IgG4 étant la sous-classe prédominante dans les maladies actives. immunofluorescence directe pour les IgG effectué sur le tissu frais congelé joue un rôle crucial dans le diagnostic de pemphigus. Cependant, le diagnostic peut être entravée lorsque le tissu congelé ne sont pas disponibles. Objective.-Pour évaluer l’utilité de l’immunohistochimie pour IgG4 effectuée sur des coupes de paraffine comme un test de diagnostic pour pemphigus. Dix-huit-Design. cas de pemphigus immunofluorescence éprouvée (12 pemphigus vulgaris, 6 pemphigus foliacé) ont été étudiés. Quatre échantillons de peau normale et 32 ​​nonpemphigus spécimens de maladies vésiculobulleuses servi de témoins. Les sections de paraffine de tous les cas ont été examinés par immunohistochimie pour l’expression de IgG4. Positivity a été définie comme distincte, condensée, immunoréactivité continue localisée aux jonctions intercellulaires de kératinocytes. Résultats.-Les immunomarquages ​​ont été évalués indépendamment d’une manière masquée par 3 pathologistes, avec un accord interobservateur 100%. Neuf des 12 cas pemphigus vulgaris (sensibilité 75,0%), et 4 de 6 FOLIACÉ pemphigus cas (sensibilité de 66,7%), étaient positifs pour IgG4 immunocoloration. La sensibilité globale était de 72,2%. Un échantillon de contrôle (bulleuse de pemphigoïde) ont montré IgG4 positivité (spécificité 97,2%). Dans les échantillons démontrant acantholyse, 8 des 10 cas pemphigus vulgaris (sensibilité de 80,0%) et 4 de 4 cas pemphigus foliacé (sensibilité 100,0%) étaient positifs pour IgG4. La sensibilité globale pour les échantillons présentant des lésions acantholytiques était de 85,7%. Conclusion.-immunohistochimie pour IgG4 fournit un test raisonnablement sensible et hautement spécifique pour le diagnostic de pemphigus, en particulier lorsque les tissus congelés ne sont pas disponibles, et des lésions acantholytiques actives sont examinées.

Publié par Cristo Rey le 11 Décembre, 2012

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A 14 ans, de sexe masculin présenté avec sept ans d’histoire des épisodes récurrents de fluide remplis, les lésions démangent et érodés sur le corps ne répond pas aux corticostéroïdes oraux et azathioprine. Examen dermatologique a révélé des plaques et des érosions croûteuses dans une distribution séborrhéique. Histopathologie des lésions cutanées et immunofluorescence directe était caractéristique de pemphigus foliacé. Il a été traité avec la thérapie d’impulsion de la dexaméthasone avec réponse inadéquate. Cependant, rechute des lésions cutanées ont révélé un arrangement circinate avec une prédilection pour le tronc et les flexions. Compte tenu des caractéristiques cliniques évocateurs de pemphigus IgA, il a commencé le dapsone, à laquelle il a répondu de façon spectaculaire en quatre semaines. Cependant, une nouvelle biopsie a continué de révéler les caractéristiques de pemphigus foliacé et ELISA pour anti-dsg1 anticorps était positive.

Publié par Cristo Rey le 3 Décembre, 2012

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Contexte. Pemphigus vulgaire (PV) et pemphigus foliacé (PF) sont des troubles vésico-bulleuse auto-immunes avec autoanticorps IgG dirigés contre desmogléine (Dsg) 1 et 3, qui conduisent à intraépidermiques acantholyse.

Avoir pour but. Pour caractériser le profil clinique et immunologique des patients atteints de PF ou PV avec la participation ombilical.

Méthodes. Au total, 10 patients (7 femmes, 3 hommes, tranche d’âge 24-70 ans, la durée de la maladie 3-16 ans) diagnostiquées avec soit PV (n = 5) ou cutanéo-muqueux PF (n = 5) ont été évalués en fonction de leurs caractéristiques cliniques, l’histopathologie et les résultats immunologiques.

Résultats. Érythème, érosions, croûtes et végétant lésions cutanées ont été les principales caractéristiques cliniques de la région ombilicale. DIF de la région ombilicale a donné des résultats positifs pour l’épiderme intercellulaire IgG et C3 dépôts chez huit patients et pour les IgG seul dans les deux autres. immunofluorescence indirecte avec IgG conjugué montrant le motif de pemphigus typique a été positive dans l’ensemble des 10 patients, avec des titres variant de 1. 160 à 1. 2560. ELISA avec DSG1 recombinant ont donné des scores de 24-266 en PF et 0-270 en PV. Réactivité à Dsg3 recombinante a été positive dans l’ensemble des cinq patients atteints de PV (ELISA 22-98) et a été négative dans tous les sérums de PF.

Conclusions. Tous les 10 patients atteints de pemphigus avec présentation ombilicale avaient les caractéristiques cliniques et immunopathologiques des deux PF ou PV. Cette présentation particulière, pas encore complètement élucidés, a rarement été rapportée dans la littérature. Une explication possible de cette présentation unique peut être la présence soit de nouveaux épitopes ou une association avec le tissu embryonnaire ou cicatrice située dans la région du cordon ombilical.

Publié par Cristo Rey le 27 Novembre, 2012

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Le pemphigus est un auto-immune trouble chronique muco-cutanée cloques; deux variantes principales étant pemphigus vulgaire (PV) et pemphigus foliacé (PF). PV est le sous-type le plus commun, variant entre 75 à 92% des patients atteints de pemphigus totaux. Bien qu’aucune étude sur la base de la communauté sont entreprises pour estimer l’incidence du pemphigus en Inde, il est relativement courant. Une enquête par questionnaire dans le district de Thrissur du sud de l’Inde a estimé l’incidence du pemphigus soit 4,4 par million d’habitants. La mortalité due à pemphigus a diminué de façon remarquable à l’utilisation agressive et généralisée des corticostéroïdes, avant laquelle il était aussi élevé que 90%. corticostéroïdes à haute dose ont été une fois utilisé en combinaison avec d’autres immunosuppresseurs avec une bonne amélioration, mais ces doses élevées de corticoïdes étaient souvent associés à des effets secondaires graves, et étaient responsables de la mort de près de 10% des patients. Dans le but de réduire les effets néfastes de long terme, à haute dose l’administration de stéroïdes impulsions dexaméthasone cyclophosphamide (DCP) la thérapie a été introduit en 1984. Depuis lors, DCP ou corticostéroïdes par voie orale avec ou sans immunosuppresseurs adjuvants (azathioprine, cyclophosphamide, mycophenolatemofetil et cyclosporine) ont été la pierre angulaire de la thérapie pour ces troubles en Inde. Malgré les avantages associés à la thérapie DCP par rapport à la dose élevée des stéroïdes oraux, il ne peut nier que même la thérapie DCP avec ou sans adjuvants peut conduire à de nombreux effets indésirables, qui représentent la majorité des décès dans pemphigus. De plus, il y a quelques patients qui ne parviennent pas à améliorer ces traitements conventionnels ou ont contre-indications pour leur utilisation. Ainsi, il y a eu une recherche constante de nouvelles modalités thérapeutiques dans le pemphigus. Rituximab (Reditux. Dr. Reddy&# 8217; s, Hyderabad, Inde et MabThera TM. Roche, Bâle, Suisse), un anticorps chimérique IgG1 monoclonal ciblant l’antigène de surface cellulaire spécifique des cellules B CD20, est une telle nouvelle thérapie plus récente pour pemphigus (indication hors AMM pour son utilisation. Il a jusqu’à présent été approuvé par la FDA pour utiliser seulement dans CD cellule 20+ B non hodgkinien&lymphome, résistant à un traitement de la polyarthrite rhumatoïde, Wegener; # 8217&# 8217; s granulomatose et polyangéite microscopique).

Il n’y a actuellement pas de consensus sur la dose optimale et le calendrier du rituximab dans le traitement du pemphigus. Les différents protocoles de traitement suivis comprennent:

  1. Lymphome Protocol- Le plus souvent protocole suivi. Le rituximab est administré à une dose de 375mg / m 2 de surface corporelle par semaine pendant quatre semaines.
  2. Polyarthrite rhumatoïde Deux doses de rituximab 1g est administré à un intervalle de 15 jours. De plus en plus utilisé par les dermatologues et est le protocole actuellement suivi dans notre institut. Avantage sur le protocole de lymphome comprennent un coût moindre et moins de perfusions.
  3. Combinaison therapy- rituximab a été utilisé en combinaison avec IVIG, immuno-adsorption et de thérapie cardiaque de la dexaméthasone
  4. traitement rituximab à long terme avec des perfusions régulières tous les 4 ou 12 semaines après un cycle d’induction des perfusions chaque semaine

Publié par Cristo Rey le 5 Novembre 2012

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Pemphigus foliacé, l’état le plus fréquent de la peau auto-immune chez les chiens et les chats, est caractérisée par des pustules, des érosions et des croûtes. Dans cet article, nous nous concentrons sur le diagnostic et le traitement du pemphigus foliacé chez les chiens et les chats.

Les signes d’une attaque sur les structures d’adhérence kératinocytes sont cliniquement évidents. Lorsque les liens étroits entre les kératinocytes superficielles sont affectées, il se manifeste sous forme de vésicules et de pustules. Lorsque les liens étroits entre kératinocytes basilaires et la peau&# 8217; la membrane basale de sont affectés, il se manifeste par des bulles (grosses cloques) et des ulcères.

Dans pemphigus foliacé dans les gens, la cible la plus commune d’autoanticorps est le dsg1 (DSG1) glycoprotéine dans le desmosome. La réponse autoanticorps consiste principalement IgG (IgG4 sous-classe). Les premières études chez les chiens avec pemphigus foliacé que rarement détecté une réponse d’auto-anticorps IgG, mais des travaux plus récents utilisant différents substrats dans les tests d’immunofluorescence indirecte confirme que autoanticorps IgG sont importants dans canine pemphigus foliacé. Cependant, DSG1 est généralement pas ciblée en pemphigus foliacé chez les chiens; il ne sait pas encore quelle partie du desmosome est ciblé dans la plupart des cas de pemphigus foliacé canine. Des études d’immunotransfert précoces ont révélé que la cible était une kDa 148 ou 160 kDa. La microscopie immunoélectronique montre que le site de liaison des auto-anticorps se trouve dans la région extracellulaire du desmosome.

Les facteurs génétiques peuvent influencer le développement de pemphigus foliacé. Chez les chiens, il est plus fréquemment diagnostiqué chez les deux races avec étroitement liées génotypes, Akitas et chows. Pemphigus foliacé a également été rapporté dans la même portée. Aucune disposition de la race a été noté dans féline pemphigus foliacé. Le sexe et l’âge semblent être sans rapport avec le développement de pemphigus foliacé chez les chiens et les chats. L’âge de début est variable et va de 1 à 16 ans chez les chiens et les moins de 1 an de 4 ans à un maximum de 17 ans chez les chats.

Publié par Cristo Rey le 30 Octobre, 2012

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Contexte Pemphigus foliacé (PF) est une formation de cloques auto-immune cutanée chronique

une maladie qui se caractérise par des boursouflures superficielles de la peau, et selon le point de vue courant est provoquée par des auto-anticorps dirigés contre la desmogléine (DSG) 1.

Objectifs Pour examiner acantholyse tôt dans la peau des patients atteints de PF à un niveau ultrastructural.

Méthodes Deux Nikolsky négatif (N-), cinq Nikolsky positif (N +) et deux biopsies de la peau lésionnelle de patients immunoserologically définis avec PF ont été étudiés par microscopie optique et électronique.

Résultats Nous avons trouvé aucune anomalie dans la peau N- PF, alors que tous les N + peau biopsies affichés élargissement intercellulaire entre les desmosomes, une diminution du nombre de desmosomes et desmosomes hypoplasie dans les couches épidermiques inférieures. Acantholyse était présent dans deux des cinq N + biopsies, mais seulement dans les couches supérieures de l’épiderme. Les biopsies de peau lésionnelle affichées acantholyse dans les couches supérieures de l’épiderme. desmosomes Hypoplasie ont été partiellement (pseudo-demi-desmosomes) ou complètement arrachés de la cellule opposée.

Conclusion Nous vous proposons le mécanisme suivant pour acantholyse en PF: initialement PF IgG provoque un épuisement des DSG1 nonjunctional, conduisant à l’élargissement intercellulaire entre les desmosomes commençant dans les couches inférieures et la propagation vers le haut. Épuisement des DSG1 nonjunctional altère l’ensemble des desmosomes, résultant en desmosomes hypoplasie et une diminution du nombre de desmosomes. En outre, les anticorps pourraient favoriser le démontage des desmosomes. Dans les couches supérieures de l’épiderme, où Dsg3 est pas exprimé et ne peut pas compenser la perte DSG1, l’épuisement continu des DSG1 va enfin aboutir à une disparition totale de desmosomes et acantholyse ultérieure.

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A propos de l’IPPF

Le pemphigus international & objectifs les plus importants de la Fondation Pemphigoid sont à fournir aux patients et aux médecins dans le monde entier avec des informations sur pemphigus et pemphigoïde, et de fournir aux patients et à leurs soignants nécessaires beaucoup de confort et de soutien afin qu’ils puissent continuer à vivre une vie active et productive.
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Definitioner

de laisser les gens savent que dès que

possible, et peut-être, par hasard,

quelqu’un communique avec nous en disant que

ils savent que quelqu’un qui a besoin

Cela va montrer aucun bénévolat

acte est trop petit. Nous l’avons tous

en nous pour sensibiliser et peut

commencer par la recherche d’opportunités

dans nos propres communautés.

Le 9 Octobre 2014, le Dr Vidya

Sankar présenté à l’American

de l’Association dentaire (ADA)

Réunion annuelle à San Antonio,

Texas. Sa présentation, « Le Dental

Detective: enquête Autoimmunité, « 

abordé la commune

symptômes et les modes d’aiguillage

pour plusieurs auto-immune différente

les maladies, y compris les PV et MMP.

Cela a servi un excellent moyen de

assurer la formation continue sur

ces maladies à l’ensemble dentaire

«Le professionnel de la santé bucco-dentaire

sera généralement rencontrer

les patients atteints d’un tableau de l’oral et

a besoin de la santé systémique », le Dr Sankar

dit. « L’ADA nous a offert un

plate-forme pour examiner certains de ces

conditions moins connues dans l’ordre

pour identifier les patients avec potentiellement

besoins non diagnostiqués et agir comme

un conduit pour aider au diagnostic et

la gestion. En outre, en reliant

les professionnels des soins dentaires

avec des associations professionnelles telles

comme l’IPPF contribuera à augmenter

la sensibilisation et l’accès aux soins et

possiblement augmenter nos patients »

Qualité de vie. »

L’IPPF merci Carlos, Dell,

et le Dr Sankar pour leur collaboration

sur ce projet et leur dévouement

à la sensibilisation.

Ensemble, nous pouvons sensibiliser

et de promouvoir le diagnostic précoce

des PV et MMP. Nous avons tous les moyens

nous pouvons contribuer. Ce ne sont que

trois des nombreux autres contes de

sensibilisation il y a à partager.

Quel est ton? L’IPPF encourage

notre communauté pour obtenir

impliqué dans la sensibilisation

Campagne. Si tu es interessé par

en apprendre davantage sur la campagne

ou vous impliquer, contactez s’il vous plaît

Kate E. Frantz, MPH, CTTS, est

le gestionnaire de programme de sensibilisation

au IPPF vivant dans Dixon,

CALIFORNIE. Elle contribue à

la Trimestriel bulletin d’information dans sa

« Sensibilisation et Vous » colonne.

Kate peut être atteint à la conscience @

suite de SENSIBILISATION, page 6

Vidya Sankar, DMD, MHS, Université de

Texas Health Science Center, San Antonio

généreux. Il a été écrasante et nous avons

vraiment bien fait jusqu’à présent. L’IPPF nous a aidé, aussi, par

fourniture de matériel promotionnel que nous avons distribué.

Nous avions aussi des T-shirts et une bannière faite, qui ont

certainement contribué à sensibiliser PV. Vérifiez s’il vous plaît

la page IPPF Facebook pour voir des photos de

Merci entièrement aux fonds que nous avons soulevées, je reçus

Il y a ma première perfusion de rituximab deux semaines, et il est allé

bien. Je suis dû pour ma deuxième perfusion de la semaine prochaine, et

alors que je sais que je dois une longue attente, je me sens très positif

du résultat.

Je viens espère et prie qu’il va travailler pour moi. J’ai été

a indiqué qu’il prend normalement au moins trois mois

pour déterminer si oui ou non le rituximab est efficace,

et je comprends, il est probable que je vais avoir besoin d’autres infusions.

Au cours des prochaines semaines, je vais nous l’espérons,

réduire les stéroïdes et immunosuppressents.

Comme vous pouvez l’imaginer, en essayant de faire face à cette maladie

sur un certain nombre d’années, a pris son péage. je suis parti

d’être un homme très en forme et en bonne santé à l’embonpoint

avec une maladie incurable douloureuse. Ce tout

période a été un temps déprimant et difficile pour

moi et toute ma famille. L’aspect le plus difficile de

vivant avec cette maladie est la douleur atroce je

eu à endurer, et donc je suis impatient de

retour à une libre vie de douleur où je peux profiter de garder

forme et en santé et revenir à mon vélo hebdomadaire

événement avec mes frères.

la poursuite de la route vers REMISSION, page 13

Scott est un gestionnaire des opérations / Call Center

qui vit et travaille à West Midlands, Royaume

Royaume. Scott est heureux d’augmenter P sensibilisation / P

en racontant son histoire dans le Trimestriel. Une fois qu’il est

se sentir mieux, il espère continuer à augmenter

fonds pour d’autres personnes souffrant de PV. Si vous souhaitez

pour soutenir le fonds de traitement de Scott, s’il vous plaît visitez

une époque. Que pouvais-je faire?

En Décembre l’un des médecins

noter que le long de la

principalement présentation orale,

J’ai eu quelques symptômes de la peau, mais il

n’a pas été jusqu’à Juillet 2011 en raison de la

mon état de la peau avec l’aggravation

cloques sur mon cuir chevelu et le visage que

On m’a renvoyé à un dermatologue.

En Septembre 2011, comme mon dermatologue

avait soupçonné, mon

le diagnostic a été confirmé et PV

raffiné comme pemphigus avec prédominante

participation. Malheureusement, mon

dermatologue déplacé vers un autre

pays et m’a renvoyé à un

nouvelle dermatologue. Je suis maintenant

vu à la fois par un consultant oral

et un dermatologue. j’ai continué

une variété de différents traitements

(Dermovate, Protopic pommade,

Elidel, Betnesol spray nasal, et

prednisolone lavage de la bouche) et

drogues (Prednisolone, azathioprine,

mycophénolate). Aucun d’entre eux

étaient particulièrement efficaces.

Pendant ce temps, les érosions

avait répandu sur mon visage et

nez et étaient particulièrement graves

sur le dessus de ma tête. J’étais alors,

et je suis encore, en raison de l’obésité

grande quantité de stéroïdes. La maladie

est extrêmement douloureux; beaucoup

de sorte qu’il a affecté mon sommeil parce que je

ne peut pas reposer ma tête sur l’oreiller

la nuit. Je me souviens visiter

l’hôpital un jour, quand mes lésions

ont été particulièrement mauvais et le

infirmière pensait que je l’avais été dans une voiture

Chaque fois que je lavais mes cheveux

ou le visage, je perdrais un morceau de

peau. Chaque fois que je mangé quoi que ce soit mon

bouche commencerait à saigner. je peux

dire honnêtement à ce point j’étais

homme brisé avec peu de qualité de

la vie. Je me cachais la douleur et l’inconfort

de ma famille. Beaucoup

fois je dit que j’étais d’accord, mais à l’intérieur je

senti aussi déprimé et découragé:

il ne semble pas y avoir de la lumière

à la fin du tunnel. Il se sentait comme

personne ne pouvait me aider et il

était nulle part où aller.

Dans une tentative pour obtenir de l’aide et

obtenir encore une autre opinion, mon dermatologue

arrangé pour que je

voir un expert mondial en dermatologie

à l’hôpital Guys qui a déterminé

que ma haute stéroïdes quotidienne

exigence ne pouvait pas continuer.

Il a recommandé un médicament appelé

rituximab et a lancé une demande

pour le financement via la Santé nationale

Service (NHS) de l’Angleterre. Malheureusement,

la demande de financement était

diminué. J’ai été dévasté.

Ma femme a écrit à notre député local

du Parlement en espérant son soutien

influerait NHS à reconsidérer

leur décision, mais il n’a pas. ma

femme et sa famille ont décidé que nous

avait pas d’autre choix que d’essayer de

réunir l’argent nous-mêmes, et comme

une famille, nous avons commencé notre mission.

En préparation pour recevoir rituximab,

On m’a conseillé de commencer le sevrage

hors les médicaments que j’avais pris pour si

longue. Cela a eu des conséquences désastreuses

et a conduit à une poussée énorme

up – le pire que j’ai jamais eu. je

a dû être pris en hôpital comme

cas d’urgence, où plus de

quatre jours, je reçus trois pulsée

des doses IV methylprednisoloine

et infusions d’IgIV.

Cela fait une énorme amélioration

à mon pemphigus et

pour la première fois depuis des années je me sentais si

heureux et un tel sentiment de soulagement

la douleur avait disparu en grande partie.

Je me IVIG conscience est censé être

un traitement provisoire et temporaire

Solution. En général, les patients

rester libre lésion jusqu’à 30

journées. Dans mon cas, seulement deux semaines

adopté. Je continuais à recevoir des IgIV

tous les deux à quatre semaines, et ce

semblait arrêter la progression de la maladie.

Parce que je devais être hospitalisé,

mon consultant a présenté

l’information clinique supplémentaire

le NHS expliquant mes nouvelles circonstances.

Malheureusement, ce renouvellement

demande de financement de rituximab

a diminué à nouveau.

L’une des premières campagnes de financement de ma famille

événements était un 100-mile

balade en vélo. Je suis tellement fier de mon

fils, frères et amis qui

pris part. Tout le monde qui a fait don

interpoler les vacances d’hiver et au début de Janvier est le

plus de temps occupée de l’année pour les professionnels de la santé mentale,

en partie parce qu’il est difficile au cours de ces

temps de réflexion de ne pas devenir déprimé, si ce

Il est important pour ceux qui sont touchés de cette façon

de faire un effort particulier pour pratiquer la pensée positive

(Mindfulness) et de réfléchir non seulement sur le désagréable,

mais aussi des souvenirs agréables. Je l’ai suggéré d’imaginer

que vous mettez négatifs dans une boîte et le coller

up; puis, voyant vous enfermer cette boîte dans un coffre;

puis imaginer des chaînes d’emballage autour du tronc

et en le laissant à une date ultérieure. Vous saurez où le

le tronc et la façon de récupérer ce qui est à l’intérieur, mais vous

peut également choisir de conserver la totalité ou la plupart du contenu

enfermé pendant un certain temps. À ce stade, vous pouvez être prêt

d’accepter les offres d’aide des autres, qui est parmi

la plus saine des évasions.

Les vacances sont aussi un bon moment pour atteindre les

autres. Nous avons tous entendu qu’il est vraiment plus satisfaisant

de donner que de recevoir. Inviter les personnes seules à un

événement ou faire du bénévolat dans une maison de soins infirmiers ou un autre établissement,

par exemple, aura un effet positif sur votre

humeur. Comme un moyen de suivre votre progression dans le

période de vacances difficile, garder une trace de votre humeur

et les activités ou le manque d’activités. Comme régulièrement que vous

peut, évaluer votre humeur sur une échelle de 1 à 10 avec 1 étant

le pire et 10 étant la meilleure. suivre également vos activités

ou leur absence comme un enregistrement des motifs et

les deux déclencheurs positifs et négatifs. Tout le monde est différent,

et comment vous êtes dans ce monde et au cours de cette

période de l’année ne sera pas la même que pour les autres. Tenir

sur les traditions nécessaires, mais vous permettre d’avoir

nouvelles expériences. Vous pouvez vous surprendre.

Outre ces approches et techniques mindfulness

liée à tendre la main aux autres, il y a

un certain nombre de solutions physiques qui peuvent aider à

traiter SADS. La supplémentation en vitamine D a

été jugée utile. De plus, le spectre de la lumière du jour

lampes (ampoules ou simplement spéciales mises en lampes existantes)

peut également aider à contrer le manque saisonnier de naturel

lumière du soleil. Pourtant, de nombreuses personnes auront besoin de médicaments différents

ou des doses de leurs médicaments actuels augmenté.

Vérification avec votre médecin de soins primaires ou

ayant une évaluation par un psychiatre ou un psychologue

peut être utile et peut grandement améliorer la qualité de

votre saison de vacances.

Après huit mois de symptômes oraux et rendez-vous

avec des médecins et des spécialistes dentaires, je reçus

mon bon diagnostic de PV avant Thanksgiving. Un

des premiers messages que je lis sur le P / P discussion en ligne

forum du groupe était de quelqu’un (Salut, Aller!) qui raconte

de la chance d’avaler les pommes de terre en purée dans

sa première année de symptôme rempli. Cela m’a vraiment aidé

pour mettre les choses en perspective.

Je me suis concentré sur ce que je pouvais faire, pas ce que je ne pouvais pas

faire. Sauf si vous avez une torche ou passer par un

notamment le temps rugueux physiquement, sortir et faire

des choses. Le bonheur est un choix, et tous les êtres humains ont

la capacité d’être heureux.

Bonnes vacances et mes meilleurs vœux pour une formidable

nouvel An. de COL17 pour tester l’effet de BP (humaine) des anticorps provenant de patients. En général, les souris sont un excellent modèle expérimental pour l’étude du système immunitaire humain depuis la souris et les systèmes humains ont été trouvés pour être mécaniste très similaire. Les auteurs génétiquement enlevés en C3 COL17 des souris humanisées et ont montré qu’en effet, elles manquent du système du complément. Les auteurs ont également été isolés de quatre différents autoanticorps chez quatre patients BP différents et ont découvert qu’ils varient selon le degré auquel ils activent le système du complément. Tous les anticorps BP pourrait induire le détachement de la peau (caractéristique de cloques) lorsqu’il est injecté soit dans les souris normales ou chez les souris déficientes en complément, ce qui démontre le système du complément est probablement pas en jeu dans la formation de cloques BP. Ils ont ensuite mis au point de nouveaux anticorps qui reconnaissent la même partie exacte de COL17 et ont trouvé une corrélation entre le niveau de COL17 reconnu par les autoanticorps et la formation de cloques. Des études récentes ont montré des anticorps COL17 non seulement reconnaître et COL17 bind mais aussi l’épuiser à partir de cellules cultivées. Ujiie et ses collègues répètent ce résultat montrent qu’il est le complément indépendant. De plus, ils trouvent le même effet de COL17 épuisement chez les souris COL17-humanisé – les anticorps provoqués cloques et réduit en même temps la quantité de COL17. Enfin, les auteurs ont constaté que cela était dû à une induction du système ubiquitine-protéasome, la machinerie des cellules qui agit comme une poubelle pour les protéines indésirables. Dans ce cas, les autoanticorps COL17 marquent en quelque sorte le COL17 ailleurs normal pour la destruction, peut-être la mise en scène pour les symptômes de BP et de la maladie. Plusieurs mécanismes peuvent encore être en jeu à la médiation des effets des autoanticorps COL17 générés par les patients BP (voir figure). Ceux-ci comprennent un système de dégradation, comme le suggère le travail actuel ou COL17 peut être internalisé dans les cellules lors de la liaison des autoanticorps, comme on l’a vu dans les études d’autres laboratoires. Il est également possible que COL17 obtient internalisée premier, puis le système de protéasome dégrade intracellulaire. Dans tous les cas, COL17 ciblage par autoanticorps BP est un phénomène probablement par un mécanisme plus direct que si cela impliquait le système du complément. Il est possible que BP partage une base mécanistique d’autres maladies auto-immunes, cutanéo-muqueuses telles que le pemphigus vulgaire, où les auto-anticorps reconnaissent les protéines et Desmogléine DSG1 Dsg3 dans les kératinocytes de l’épiderme. Par conséquent, la compréhension des mécanismes sous-jacents en jeu dans la formation de cloques dans les différents P / P maladies seront applicables à tous les patients

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