Pathologie du primaire Os Lymphoma …

Pathologie du primaire Os Lymphoma ...

Pathologie du primaire Os Lymphoma

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Le terme lymphome non hodgkinien (LNH) includes ONU Melange Heterogene de lymphomes, Qui sont d’Soit phénotype non B ou des Cellules T et aux Sie répondent Criteres de verser L’Une des sous-types de diagnostic DETAILLES Dans l’édition 2008 Santé Organisation (OMS) Classification Mondiale des Tumeurs hématopoïétiques et lymphoïdes Tissues. [1] La Plupart des lymphomes primaires de l’os de are Type et du LNH lymphome à grandes cellules B (LMNH) sous-type diffus. [2, 3, 4, 5, 6, 7]

NHL primaire de l’os (lymphome primitif des os) is a rare maladie, representative Moins de 1-2% des adultes de la LNH et À moins de 7-10% des tumeurs OSSEUSES primaires. [2, 3, 8, 9, 4, 5, 6, 7] La ​​majority des CAS are la maladie limitée par le Système de mise en scène d’Ann Arbor et se produisent chez les adultes d’âge 45-60 ans. [2, 4, 5, 6, 7] De rares CAS se produisent chez les enfants Ayant non âge Moyen de 12 ans. [9] Le rapport Hommes-femmes is equal Soit ous montre juin légère prédominance masculine. [2, 3, 9, 4, 5, 6, 7]

L’étiologie de primaire de l’os LNH ne pas ACTUELLEMENT Soit Connue. CERTAINS sous-types de LNH se are AVERES Être associés à l’ONU virus (virus d’Epstein-Barr [VEB], le virus de l’immunodéficience humaine [VIH], le virus de l’humain-6 l'[HHV-6]). [1] Cependant, l’étiologie virale n’à pas was Etudie Dans Une grande mesure in the primaire de l’os LNH.

En raison de sa rareté, le treatment optimal verser NHL primaire de l’os ne pas Soit Connue. Radiation, la norme traditionnelle des soins, can be administré seul ou, en plus communément, Associée à la chimiothérapie Comme une approche de la multimodalité. La séquence de radiothérapie et de chimiothérapie varie Dans la littérature, et l’ordre optimal de treatment ne pas are ACTUELLEMENT Connue. [2, 9, 4, 5, 6, 7] CHOP-R (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, la prednisolone, le rituximab) is a protocole couramment used. Au Besoin, la stabilisation d’une fracture pathologique juin aura lieu ous laminectomie avant l’ouverture d’Autres thérapies. [2, 9] L’utilisation de bisphosphonates in the primaire de l’os LNH n’à pas was eXplore Dans Une grande mesure. [2]

L’image se montre suivante Une radiographie Avec des lésions lytiques Dans os Un long adulte.

Les études radiologiques montrent Souvent non papillon de nuit mangé / motif lytique permeative qui-peut impliquer l’ensemble de l’os. De Il N’y a généralement Pas de production de matrice interne Les CES AVEC. Tumeurs

Caractéristiques macroscopiques et microscopiques

Les lésions du grossièrement primaire non hodgkinien lymphome (LNH) de l’os Sont généralement de couleur jaune-tan et charnu en apparence. Il N’y a généralement pas de characteristics morphologiques gross Qui se pretent à juin Spécifique caractérisation. Bien qu’aucune des characteristics morphologiques Spécifiques were VUs in the primaire de l’os LNH, des feuilles à des grappes de petites et grandes lymphocytes, Avec variables Nucléaire ET CARACTERISTIQUES cytoplasmiques, considérés are de (voir généralement les images ci-dessous). Dans Une revue de primaire de l’os LNH, 103 des 131 CA du (tranche d’âge, 18-87 ans) ÉTAIENT lymphome diffus à grandes cellules B (LMNH). [4] DLBCL montre généralement l’ONU lymphoïde polymorphes infiltrat AVEC de grandes Cellules, altérations visibles démontrant chromatine vésiculeuse et L’ONU des modeles morphologiques BIEN décrites ci-après: centroblastique, immunoblastique, histiocytes cellules T ous anaplasique riche. [1]

L’histologie de lymphome is composé de lymphocytes atypiques de Différentes tailles et is Souvent à la matrice Associée extracellulaire hyalinisé.

Les cellules atypiques et Hétérogènes PEUVENT Souvent Donner non indice for the diagnostic, but being gave le chevauchement Avec d’Autres tumeurs et les infections chroniques, same immunohistochimie et d’Autres Données devraient Être utilisées in the diagnostic.

D’Autres sous-types de LNH were signalés Dans Une Moindre mesure, chez les adultes, y compris le lymphome folliculaire, le lymphome des cellules T Périphériques, le lymphome anaplasique à grandes cellules, lymphome lymphoblastique petit, le lymphome de la zone marginale , le lymphome à cellules du manteau, et lymphome de Burkitt. [4, 5, 6, 7] Chez les enfants, LDGCB is le sous-type de Le plus courant, suivi par le lymphome lymphoblastique. [9]

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